стойкие неправильности в строении сердца, нарушающие его функцию. Различают врождённые и приобретённые П. с. Врождённые П. с. - результат нарушения формирования сердца и крупных сосудов в первую половину внутриутробного развития Плода, чему способствуют интоксикации и некоторые заболевания (например, краснуха) матери в первую половину беременности, Биологическое действие ионизирующих излучений, хроническая Гипоксия плода. Часть врождённых П. с. - Наследственные заболевания. К "врождённым" относят и те П. с., которые формируются вследствие задержки окончательного развития сердечнососудистой системы ребёнка в первые годы его жизни (незаращение открытого артериального протока или овального отверстия).

Выделяют 4 анатомических типа врождённых П. с.: ненормальные сообщения между большим и малым кругами кровообращения на уровне желудочков, предсердий или магистральных сосудов; сужение или облитерация магистральных сосудов: смешанный тип; уменьшение количества или резкое снижение функций отдельных камер сердца, нарушение топографии магистральных сосудов. Тяжесть состояния больного в значительной мере определяется изменениями лёгочного кровообращения, поэтому врождённые П. с. группируют и по принципу оценки его состояния: с неизмененным (например, коарктация аорты), уменьшенным (например, тетрада Фалло, стеноз лёгочной артерии) или увеличенным (например, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок) лёгочным кровотоком. П. с. может быть "синего" или "белого" типа, т. е. с синюхой или без неё, в зависимости от группы порока, направления сброса крови через сообщение между большим и малым кругами кровообращения, степени повышения давления в лёгочной артерии и состояния сердечной мышцы. Кроме цианоза (синюхи) или бледности кожных покровов, характерны одышка, изменение размеров и положения сердца, наличие сердечных шумов и изменение тонов при выслушивании, отставание детей в физическом развитии. При резком увеличении правого желудочка наблюдается "сердечный горб" - килеобразное выпячивание среднего отдела грудной клетки. Для определения вида порока часто необходимы специальные методы исследования: ангиокарднография, аортография, зондирование сердца. Лечение - хирургическое.

Приобретённые П. с. пороки клапанного аппарата сердца и магистральных сосудов, - результат сердечных заболеваний после рождения, чаще всего Ревмокардита, реже - атеросклероза, септического эндокардита, сифилиса. Они выражаются в недостаточности клапанов, не смыкающихся плотно в период их закрытия; в сужении (стенозе) предсердно-желудочковых отверстий или устий магистральных сосудов; в комбинации этих пороков. Возможны как изолированное поражение одного клапана так и пороки нескольких клапанов сердца. Наиболее часты пороки левого предсердно-желудочкового клапанного аппарата (т. н. митральные П. с.), затем - аортальные, реже встречаются пороки др. клапанов.

Формирование П. с. приводит к нарушениям кровообращения. При недостаточности клапанов в сердце возникает обратный ток крови, что ведёт к переполнению кровью камер сердца, вызывает гипертрофию их мышечной сценки, расширение полостей. При сужении внутрисердечных отверстий через них поступает меньше крови, чем в норме, снижаются ударный и минутный объёмы крови; камеры сердца, расположенные выше сужения, перерастянуты кровью. Длительное перенапряжение сердечной мышцы приводит к ослаблению её сократительной силы - развивается Сердечная недостаточность. Клинические проявления зависят от характера порока, его выраженности, течения основного заболевания, обусловившего формирование П. с., от режима труда и отдыха. В период компенсации самочувствие больных удовлетворительное. Учащённый пульс, одышка, кашель, увеличение печени, отёки свидетельствуют о развитии сердечной недостаточности. Диагноз ставится на основании жалоб больного, увеличения размеров и изменения формы сердца, определяемых методами перкуссии (См. Перкуссия) и рентгенодиагностики (См. Рентгенодиагностика), данных аускультации (См. Аускультация) и фонокардиографии (См. Фонокардиография) (изменения тонов сердца, появление сердечных шумов) и т.д. Лечение проводится при появлении симптомов сердечной недостаточности; применяют сердечные, мочегонные, метаболические средства. Радикальная коррекция П. с. - хирургическое вмешательство, которое требует строгого учёта показаний и противопоказаний к операции.

Лит.: Бакулев А. Н., Мешалкин Е. Н., Врожденные пороки сердца, М., 1955; Ланг Г. ф., Болезни системы кровообращения, 2 изд., М., 1958; Вишневский А. А., Галанкин Н. К., Врожденные пороки сердца и крупных сосудов, М., 1962; Василенко В. Х., Приобретенные пороки сердца, К.. 1972; Wood P., Diseases of the heart and circulation, 3ed., Phil., 1968.

Н. Р. Палеев, В. А. Фролов.